Glycogénose

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Glycogène

point de départ

Les glycogénoses sont des maladies héréditaires rares. Ce sont des maladies autosomiques , récessives dues à un déficit en certaines enzymes chargées de transformer le glycogène en glucose .

La conséquence est une accumulation de glycogène dans le foie, les reins, le coeur et les muscles. De ces organes manquent d'énergie, ce qui provoque des malaises hypoglycémiques .

Les différentes glycogénoses

Selon le type de déficit enzymatique, différentes maladies sont répertoriées :

  • Glycogénose de type I : maladie de Von Gierke : ce déficit entraîne une augmentation progressive du volume du foie associé à des hypoglycémies, un retard de croissance et un retard pubertaire.
  • Glycogénose de type II : maladie de Pompe. Elle se manifeste quelques mois après la naissance par une faiblesse musculaire importante (l'enfant ne tient pas sa tête, est tout mou...), une insuffisance cardiaque due à une augmentation du volume cardiaque, une grosse langue et un gros foie. C'est une maladie rare.
  • Glycogénoses de type III et IV, encore rares et ne touchent que le foie.

Traitement

Le traitement consiste à traiter les crises d'hypoglycémie et de faire lorsque cela est possible, un diagnostic anténatal, de façon à diminuer les apports alimentaires en glucides. L'avenir est, lorsque cela sera possible, le recours à la thérapie génique .

Termes associés : maladie de Von Gierke - maladie de Pompe -
L'information ci-dessus apporte les éléments essentiels sur ce sujet. Elle n'a pas vocation à être exhaustive et tout comme les conseils, elle ne peut se subsister à une consultation ou un diagnostic médical.
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Article créé, modifié ou vérifié par
Médecin généraliste et diabétologue

Dernière mise à jour, le 02/03/2010
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