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Chorée de Huntington

Chorée de Huntington

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Maladies héréditaires

Définition

Chorée de Huntington, surnommée « danse de Saint Guy », c'est une maladie héréditaire autosomique dominante, donc transmissible obligatoirement d'une génération à une autre, même si l'autre parent n'est pas atteint. C'est une maladie très rare due à la présence d'un gène anormal sur le chromosome 4 .

Les signes

  • La personne est atteinte de mouvements involontaires, irréguliers, brefs, amples et rapides prédominant au niveau des épaules et des hanches. Des troubles psychiques très importants sont associés, avec une dépression marquée et des troubles du comportement qui aboutissent peu à peu à la démence.
  • La gravité de cette maladie réside dans le fait qu'elle est irréversible, sans traitement pour l'instant, et qu'elle apparaît entre 35 et 50 ans chez une personne auparavant totalement saine. Cela veut dire qu'une personne totalement saine en apparence non seulement ne le saura que tardivement, mais également que ses enfants seront obligatoirement atteints.
  • Il faut bien comprendre toutefois une chose essentielle : ce n'est pas une maladie qui s'attrape : on la possède en soi dans ses caractères génétiques, et on appartient à une famille atteinte de cette maladie. Cela signifie que s'il n'y a pas dans votre famille (père, mère, grands-parents) de personne atteinte de cette maladie, vous n'avez aucun risque de l'avoir.

La maladie évolue pendant une vingtaine d'années avant d'aboutir à une dépendance totale physique, avec un état de démence.

Certains neuroleptiques parviennent à diminuer les signes de la maladie.

Termes associés : hérédité - chromosome -
L'information ci-dessus apporte les éléments essentiels sur ce sujet. Elle n'a pas vocation à être exhaustive et tout comme les conseils, elle ne peut se subsister à une consultation ou un diagnostic médical.
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TÉMOIGNEZ1 témoignages sur ce thème

  • Il existe que 2 chorées
    Par denis
    Le 06/09/2015 00:06:24
    Réponse(s) : 0
    Ma fille a beaucoup de chorées suite à un coma métabolique... neurones blanchis autour du noyau central. Et il n'y a rien à faire...


Article créé, modifié ou vérifié par
Médecin Urgentiste

Dernière mise à jour, le 20/08/2001
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