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À LIRE AUPARAVANT

Prion
Agents infectieux

Point de départ

C'est une maladie due aux effets du prion sur la structure des cellules du cerveau. il provoque une encéphalopathie spongiforme (aspect du cerveau évoquant une éponge au microscope), de type dégénératif, irréversible. Elle est proche du kuru , maladie qui était liée à l'anthropophagie chez des tribus primitives.

Cette maladie a été connue du grand public vers les années 95 chez les enfants traités à l'hormone de croissance naturelle extraite de l'hypophyse de personnes décédées.

Par la suite, une variante de cette maladie, appelée maladie de la vache folle a fait son apparition vers 1996.

Il existe donc 3 types de maladie de Creutzfeld-Jakob : la maladie classique , la nouvelle variante de Creutzfeld-Jakob (maladie de la vache folle appelée également encéphalopathie spongiforme bovine ou encore ESB), et la maladie de Creutzfeld-Jakob iatrogène (transmission par l'hormone de croissance).

La maladie en elle-même

  • Quelle que soit sa cause, la maladie se manifeste chez l'homme par un certain nombre de signes.
  • Des mouvements anormaux apparaissent, un peu comme des tics qui perturbent l'activité normale. Il y a une perte de vision progressive, puis des déficits musculaires localisés pouvant provoquer des paralysies, des troubles de la sensibilité, et une raideur des muscles.
  • Tous ces signes sont d'apparition progressive. Puis des troubles du comportement apparaissent, et une démence qui est le stade terminal de la maladie.
  • En dehors du Kuru dont on sait que la transmission se faisait par consommation par les tribus anthropophages du cerveau de leurs ennemis, du traitement par hormone de croissance naturelle, et de la consommation du système nerveux de vaches infectées (les fameuses vaches folles), le mode de transmission n'est pas parfaitement connue.
  • Il semblerait que, quel que soit le type de maladie, il existe une prédisposition génétique qui ne concerne donc qu'une fraction de la population. C'est ce qui permet d'espérer un développement limité de l'épidémie en ce qui concerne la maladie de vache folle.
  • De la même façon, le prion que l'on retrouve dans le cerveau des personnes atteintes de cette maladie n'est pas forcément l'agent infectant ; il est possible qu'il soit le témoin de l'infection et non la cause.
  • Le diagnostic n'est pour l'instant confirmé que par l'examen du cerveau au microscope après le décès de la personne. Il existe en revanche des tests efficaces pour déterminer si une vache est ou non atteinte.
  • Il n'y a pour l'instant aucun traitement connu.


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Termes associés : Creutzfeld-Jakob - Kreutzfeld-Jakob - Creutzfeld-Jacob Kreutzfeld-Jacob -
L'information ci-dessus apporte les éléments essentiels sur ce sujet. Elle n'a pas vocation à être exhaustive et tout comme les conseils, elle ne peut se subsister à une consultation ou un diagnostic médical.
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Dernière mise à jour, le 02/05/2010
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